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小儿枕部放电灶癫痫

来源:上海申江医院 作者:侠客 时间:2016-12-19 点击:

我们知道癫痫是一种患病原因很多的慢性神经疾病,该疾病不但症状的表现具有很大的突发性和反复发作的特点,而且该病治疗时间长,且比较顽固。所以生活中一定要远离癫痫病对于我们的危害,如合理的饮食、避免过度的疲劳、强烈刺激等,以避免受到癫痫疾病的危害。下文是专家的详细说明。

症状性癫痫临床症状

1、婴儿痉挛症

婴儿痉挛症是不同病因导致的婴儿期癫痫,常伴精神运动发育迟滞。患儿多在1岁前发病,高峰为4~7个月,男婴多见,通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征,痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样,常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类,症状性多有脑损伤史或明确病因,表现精神运动发育迟滞,可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见,无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。

2、小运动发作

小运动发作是儿童难治性癫痫综合征,常伴精神发育迟缓,占儿童癫痫4.2%~10.8%。出现LGS前曾患婴儿痉挛症。通常4个月~11岁发病,4岁前多见,1~2岁最多小儿枕部放电灶癫痫,男女之比1.4∶1~3.3∶1。常伴精神发育迟滞,60%的患儿有脑病史。20%~60%的LGS患儿发病时即有智能障碍,75%~90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常,表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常,其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。主要临床类型特征如下:

(1)强直性发作:一般为轴性强直,表现仰头、点头和全身挺直小儿枕部放电灶癫痫,有时难与West综合征区别,短暂发作可不伴意识丧失,反复发作有意识障碍,睡眠中多发,尤其Ⅱ期睡眠。发作时EEG伴双侧中至高波幅10~25次/s快节律暴发,前部导联显著,特别是慢波睡眠期(NREM),持续时间短暂,有时为临床下放电;暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。

(2)非典型失神发作:见于半数患者,表现凝视或眼球上转,正进行的活动中断。与典型失神发作相比,发作不突然,停止过程缓慢,意识不完全丧失,可伴自动症和自主神经异常,持续数秒至十余秒。发作时EEG显示不规则广泛2~2.5次/s棘慢波综合,与发作间期棘慢波综合常难区分。

(3)失张力发作:多见于婴儿,肌张力突然消失无法保持身体姿势,使病人突然跌倒及外伤,瞬间发作可无意识障碍,严重发作时有意识丧失,持续数秒。发作时EEG可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。

(4)阵挛性发作:表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作,可伴意识丧失。发作多在NREM期,EEG为普遍10次/s活动,混有棘慢波综合放电。

(5)非典型失神发作持续状态:发作持续出现,意识呈混浊状态,其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等,又称小发作持续状态,见于14%~50%的LGS患者。

3.少年型脑苷脂沉积病

少年型脑苷脂沉积病是常染色体隐性遗传。目前已发现,患儿多在10岁内发病,神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫,锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等。

4.少年型家族性黑矇性痴呆

家族性黑矇性痴呆是常染色体隐性遗传,多数患儿有犹太遗传背景,为15号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A缺陷。患儿4~10岁发病,首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩,可出现各种类型发作如失神发作、肌阵挛发作或全面性强直-阵挛发作等,共济失调、构音障碍和智能减退等。

5.樱桃红斑-肌阵挛综合征

樱桃红斑-肌阵挛综合征为常染色体隐性遗传,已证实神经氨酸沉积症患者存在10q23突变,导致β-N-乙酰神经氨酸酶缺陷小儿枕部放电灶癫痫,使神经系统出现因溶酶体贮存所致功能受损。多在8~15岁发病,可见进行性视力减退,晶体混浊,眼底检查可见樱桃红色斑,小脑性共济失调及周围神经病等。发病后数年内出现肌阵挛、多肌阵挛和意向性肌阵挛

6.进行性肌阵挛癫痫为常染色体隐性遗传。包括以下3种类型:

(1)小体肌阵挛癫痫:,是罕见常染色体隐性遗传病。6~19岁(平均14岁)发病,多以强直-阵挛发作起病,之后出现不规则肌阵挛发作,闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动、粗大肌阵挛或局灶性发作,智力衰退早期出现,迅速进展,数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调、肌痉挛和不随意运动等锥体束、锥体外系体征。

(2)肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维,是母亲遗传的线粒体DNA突变引起的线粒体病。多见于5~15岁儿童,通常在10岁后或更晚发病,有明确家族史,以肌阵挛性癫痫发作为特征,可伴强直-阵挛性发作、小脑性共济失调、智能减退、痴呆和肌病等,可见矮小、神经性耳聋、视神经萎缩、足畸形如弓形足、腱反射消失、深感觉障碍和内分泌失调等。

(3)Unverricht-Lundborg综合征:本综合征为常染色体隐性遗传,患儿6~18岁起病,病情进展迅速,平均病程2~10年。首发症状为肌阵挛性抽动,意识清醒时出现自发性动作性肌阵挛,不规则,不同步,对光刺激等敏感,可合并强直-阵挛发作、小脑性共济失调、构音障碍和痴呆等。

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