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Lennox-Gastaut综合征 婴儿严重肌阵挛癫痫

来源:上海申江医院 作者:侠客 时间:2017-02-07 点击:

摘要:LGS,是一种年龄相关性癫痫,多发于3~8岁儿童。病因与West 综合征类似,少部分由West 综合征演变而来。

Lennox-Gastaut综合征,即Lennox-GastautSyndrome(LGS),LGS,是一种年龄相关性癫痫,多发于3~8岁儿童。病因与West综合征类似,少部分由West综合征演变而来。

症状表现

患儿智能发育迟滞,发作形式多样且频繁,包括强直发作、不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作等多种形式发作。

强直:肌肉收缩持续性增加,维持数秒至数分钟;

不典型失神:意识障碍的发生与结束均较缓慢,可伴有轻度运动症状;

肌阵挛:单个或多个肌肉或肌群突然、短暂的( 脑电图

发作间歇期脑电图(EEG)表现为慢的棘慢波综合,睡眠中可有快波节律。

预后

预后差,也为儿童期的难治性癫痫。

婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet),临床罕见。可能存在遗传性因素。

发病年龄:发病高峰在出生后5个月。

症状表现:发病前发育正常,热性惊厥、肌阵挛发作、不典型失神发作是常见的发作类型,随着病程的进展,出现进行性精神运动发育迟滞。

1、热性惊厥:初次发病在1个月到6岁之间,在患有呼吸道或者其他部位感染时,体温升高在38°C以上突发的惊厥,多表现为全面性强直或者强直-阵挛发作。在小于6岁的小儿中发生率高,为2%~3%。随着年龄增长,大脑逐步发育成熟,发作可以自行缓解,少数延续数年。

2、肌阵挛:单个或多个肌肉或肌群突然、短暂(神经系统障碍者,其身长、体重低下情况更为明显。②心理特点:智力低下,而且整个心理过程都容易出现不同程度的障碍。

脑电图:EEG为双侧棘慢波发放。

治疗效果:对于yao物的反应性差。

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