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伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫

来源:上海申江医院 作者:侠客 时间:2016-11-20 点击:

伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫是小儿癫痫中的一种类型,大约占小儿癫痫的15~20%,大多在5~10岁间发病,其中以9~10岁最多,本病与遗传有关,往往有癫痫家族史。

发作多与睡眠有关,51~78%的病儿仅在夜间发作,约7~29%病儿只在白天发作,另有13~17患儿日夜均有发作。

发作时表现为口咽部感觉异常及运动性发作。病人清醒时可有口干的感觉或舌、颊内侧面、咽部刺痛感或窒息感,也可表现为唾液增多,喉头咕咕作响。运动性发作表现为口唇及舌的运动,下颌关节不能张开,舌强制性收缩,这时病人表现为不能说话,但意识清楚,能听到周围人说话,但不能答话,此时常被家人误认为意识丧失,有时可用手势表达。随后出现面部肌肉抽搐,往往是半侧面部眼及口角抽动,逐渐扩展到同侧上下肢阵挛性抽动,此时意识尚未完全丧失。阵挛可发展为全身抽动,同时意识丧失。由于发作多在睡眠时,且有时很快泛化为全身性发作,开始时的部分性发作表现往往被家人忽略,而描述为全身发作。

夜间发作多在入睡后0.5~1小时之内发生,有时在清早刚醒时发作,部分病例在白天午睡时也会发作。

惊厥次数差异很大,10~20%的病儿仅有一次发作。部分小儿开始时发作频繁,以后每年发生1~2次,大约6~20%病例发作频繁。大多数病儿每次发作持续时间很短,极少数病儿呈部分性发作持续状态。

发作间期脑电图背景正常,在中央区或中央颞区出现慢的、阴性、双向或多向棘波或尖波,波幅100~300微伏,随后有一个低波幅的慢波,整个时间大约300ms,可单独出现,有时在一次记录中尖波的形态和部位可有变化,从一侧转变为另一侧。异常放电在入睡后明显增加,大约30%病儿仅在入睡后出现,所以当一个疑为本症的患儿,如清醒期脑电图正常,应作睡眠脑电图以明确诊断。

本病有时还可出现双侧同步棘慢波暴发,持续数秒钟,可由过度换气或闪光刺激所诱发,大约7~20%病儿病儿可见到此现象,如脑电图监测时间延长,70%患儿可出现此情况。

本病神经系统影像学检查正常,大部分病儿智力正常,少数病儿可有轻度智力低下。

本病预后良好,惊厥仅在小儿时期出现,50%病儿在发作3年后停止,12岁时92%病儿停止发作,17岁时99%停止发作。临床发作先停止,脑电图恢复较晚,清醒时的棘波灶先消失,睡眠中的棘波灶后消失。

本病预后良好,多种抗癫痫有效,次发作后可暂不用yao,再次复发时再开始治疗。

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